Губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота

Содержание:
I. Введение
II. Материал и методы исследования
III. Материалы собственного исследования
а) История открытия прионов
б) Что такое прион?
в) Губкообразная энцефалопатия КРС
г) Патологическая диагностика губкообразной энцефалопатии
д) Губкообразная энцефалопатия КРС: опасность для человека
IV. Обсуждение
V. Заключение
VI. Список литературы

Фрагмент работы:
Прионы представляют собой беспрецедентный класс инфекционных агентов, составленных только из измененных белковых молекул хозяина. Прионы не содержат нуклеиновых кислот и, таким образом, отличаются от всех известных микроорганизмов, таких как бактерии, грибки, вирусы и вирусоподобные частицы. После многократных пассажей в культуре было доказано, что патогенные прион-протеины, способные к трансмиссии, являются мутантами клеточной изоформы нормального прион-протеина. К настоящему времени установлено 18 различных мутаций человеческого гена PrP, которые связаны с различными прионовыми болезнями.
Прион-протеин (PrP) представляет собой сиалогликопротеид с молекулярной массой 33000-35000 дальтон, кодируемый единственным геном, расположенным у человека в 20 хромосоме. Он состоит у человека приблизительно из 254 аминокислот, включая 22-членный N-терминальный сигнальный пептид. Прион PrP-с найден у всех млекопитающих. Его жизненный полупериод составляет несколько часов, но он хорошо сохраняется в течение развития. Прионы очень устойчивы к различным физико-химическим воздействиям (табл. 1).
Прионы устойчивы к кипячению в течение 30-60 мин, высушиванию до 2 лет, замораживанию в 3 раза больше, чем известные вирусы, химической обработке спиртами, формальдегидом, кислотами, к УФ-облучению, гамма-излучению, гидролизу ферментами. Наиболее эффективные воздействия оказываются в дозах, которые денатурируют практически все белки. Иначе говоря, из всего живого прион погибает последним.
PrP-с входит в состав наружных клеточных мембран, связан с внешней поверхностью клеток якорем гликолипида и участвует в эндоцитозе и катаболизме клеток. Несмотря на то, что самый высокий уровень концентрации PrP выявлен в нейронах, его могут синтезировать и многие другие клетки организма. Роль нормального прион-протеина (PrP) у здоровых индивидуумов еще до конца неизвестна. Прион-протеин необходим для нормальной синаптической функции. Предполагается, что прионы принимают участие в межклеточном узнавании и клеточной активации. Некоторые считают, что их функцией является подавление возрастных процессов и поэтому прионовые болезни сходны по своим клиническим и морфологическим характеристикам с геронтологическими заболеваниями.
Установлено также, что клеточный прионный белок поддерживает так называемые "циркадианные ритмы" (от латинских слов "circa" - около и "dies" - день), то есть околосуточные ритмы активности и покоя в клетках, тканях, органах и в организме в целом. Те, кто совершал дальние перелеты (например, из Москвы на Дальний Восток или в Вашингтон), хорошо знают: перелетев из одного часового пояса в другой, трудно войти в новый ритм. Клеточный прионный белок играет роль своеобразного успокоителя, с определенной (околосуточной) периодичностью тормозя активность клеток, тканей и организма в целом. В этом нетрудно убедиться, если искусственным образом (такие опыты уже есть) снизить или вовсе лишить, к примеру, мышку, способности вырабатывать в организме нормальный прионный белок. Спустя некоторое время, у нее резко сокращается период сна, а затем животное и вовсе погибает от развившейся бессонницы.

Литература:
1. Вольпина О.М., Рыбаков С. С., Кравчук М.В. Губкообразная энцефалопатия КРС и передача ее человеку через мясо больных животных (материалы пресс-конференции). М., 2001 (www.informnauka.ru)
2. Зуев В.А. Знакомьтесь: ваш смертельный друг! (Губкообразная энцефалопатия КРС). М., 2001
3. Методические указания по патогистологической диагностике прионных инфекций животных, Департамент ветеринарии, 06.05.97г. № 13-7-2/939 (www.agrolink.ru/base_gvc/vetzac/document/250.html)
4. Рыбаков С.С.; Егоров А.А.; Монкс О.; Виверс Э.; Гусева Е.В.; Рябоконь А.А.; Вольпина О.М.; Жмак М.Н.; Чепуркин А.В. Гистопатологический и иммуногистохимический методы диагностики губкообразной энцефалопатии крупного рогатого скота. Соврем.аспекты вет.патологии животных. -Владимир, 1998, с. 93-102